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Langzeitmanagement bei bronchopulmonaler Dysplasie

Long-term management in bronchopulmonary dysplasia

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Monatsschrift Kinderheilkunde Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Durch eine Verbesserung der perinatalen Versorgung (Einführung von Surfactant, antenatale Glukokortikoidgabe, verbesserte Beatmungsstrategien) ist die Zahl sehr kleiner Frühgeborener sowie die Anzahl der Patienten mit einer bronchopulmonalen Dysplasie (BPD) und einer chronischen Lungenerkrankung angestiegen. Die Patienten benötigen eine Nachbetreuung mit u. a. Lungenfunktionsuntersuchungen im Verlauf. Aufgrund der gestörten Lungenentwicklung ist bei den Patienten mit BPD im weiteren Verlauf gegenüber der Normalbevölkerung mit einem früh relevant werdenden Verlust der Lungenfunktion zu rechnen. Kausale Therapien zur Verbesserung der Langzeitprognose, die in der poststationären Versorgung eingesetzt werden könnten, stehen zurzeit nicht zur Verfügung. Die Therapie der BPD ist überwiegend an den klinischen Symptomen als Bedarfstherapie orientiert. Zudem sind Infektionsprophylaxe durch aktive und passive Impfungen Elemente der Therapie.

Abstract

Due to an improvement of perinatal care (introduction of surfactants, antenatal administration of glucocorticoids, improvement of ventilation strategies) the number of very small premature neonates and the number of children with bronchopulmonary dysplasia (BPD) and chronic lung diseases has increased. These patients need a specialized aftercare amongst other things with lung function testing over time. Because of the disturbed lung development in patients with BPD a deficiency in lung function, which becomes relevant early in the further course compared to the normal population is to be expected. Causal treatment for the improvement of the long-term prognosis, which can be implemented after the inpatient period is not currently available. The treatment of BPD is predominantly oriented to the clinical symptoms as circumstances may require. Other elements of treatment are infection prophylaxis by active and passive vaccinations.

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Abb. 1

Abbreviations

AF:

Atemfrequenz

AWMF:

Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften

BPD:

Bronchopulmonale Dysplasie

CF:

„Cystic fibrosis“ (zystische Fibrose)

CLD:

„Chronic lung disease“ (chronische Lungenerkrankung des Frühgeborenen; „neue BPD“)

COPD:

Chronisch obstruktive Lungenerkrankung

CO2 :

Kohlenstoffdioxid

CPAP:

„Continuous positive airway pressure“

CT:

Computertomographie

ELVIS:

Akronym für ungewöhnliche(n) Erreger, Lokalisation, Verlauf, Intensität, Summe als Warnzeichen für Immundefekt

FEV1 :

Forciertes exspiratorisches Volumen nach einer Sekunde

FG:

Frühgeborene(s)

FiO2 :

„Fraction of inspired oxygen“ (inspiratorische Sauerstoffkonzentration)

GARFIELD:

Akronym für Granulome, Autoimmunität, rezidivierendes Fieber, Ekzeme, Lymphoproliferation, Darmentzündung als Warnzeichen für Immundefekt

GÖR:

Gastroösophagealer Reflux

HCO3 :

Bikarbonat

MBW:

„Multiple-breath washout“ (Gasauswaschverfahren)

NO:

„Nitric oxide“ (Stickoxid in der Ausatemluft)

OSAS:

Obstruktives Schlafapnoesyndrom

OR :

„Odds ratio“

PAH:

Pulmonalarterielle Hypertension

PDA:

Persistierender Ductus arteriosus

RSV:

„Respiratory syncytial virus“

RV:

Rhinovirus

SSW:

Schwangerschaftswoche

STIKO:

Ständige Impfkommission am Robert Koch-Institut

VCin :

„Inspiratory vital capacity“ (inspiratorische Vitalkapazität)

VLBW:

„Very low birth weight“ (FG mit Geburtsgewicht < 1500 g)

95 %-KI:

95 %-Konfidenzintervall

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Correspondence to Tobias Ankermann.

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Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

T. Ankermann: A. Finanzielle Interessen: Honorare (Vortragstätigkeiten, Publikationen) und Erstattung der Übernachtungs- und Reisekosten: AbbVie, Allergopharma, Chiesi, Engelhardt, Infectopharm, Novartis, UKSH Akademie, Springer Verlag, Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft Stuttgart, GPP, GPA, nappa, ÖGKJ. – Advisory board: Aimmune, Boehringer Ingelheim (Tiotropiumbromid), Safety Board für pädiatrische SCIT-Studie der Fa. Allergopharma. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Bis 31.12.2020: Oberarzt der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin I des UKSH, Campus Kiel, ab 01.01.2021: Chefarzt der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin des Städtischen Krankenhauses Kiel GmbH | Mitgliedschaften: Norddeutsche Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Pneumologie und Allergologie (nappa e. V., 1. Vorsitzender), Gesellschaft für pädiatrische Allergologie und Umweltmedizin (GPA, Schatzmeister), Gesellschaft für pädiatrische Pneumologie (GPP, Vorstand). A.C. Longardt: A. Finanzielle Interessen: bezahlte Teilnehmergebühren (Fortbildungen): Chiesi, Prolacta, steht aber in keinem Zusammenhang mit dieser Arbeit. – B. Nichtfinanzielle Interessen: angestellte Fachärztin für Kinder- und Jugendmedizin, Neonatologin, oberärztliche Leitung der Neonatologie, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin I, Bereich Neonatologie im PNZ, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel | Mitgliedschaften: DGKJ, GNPI, DGPM, GKJR.

Wissenschaftliche Leitung

Die vollständige Erklärung zum Interessenkonflikt der Wissenschaftlichen Leitung finden Sie am Kurs der zertifizierten Fortbildung auf www.springermedizin.de/cme.

Der Verlag

erklärt, dass für die Publikation dieser CME-Fortbildung keine Sponsorengelder an den Verlag fließen.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

Additional information

Wissenschaftliche Leitung

R. Berner, Dresden

B. Koletzko, München

A. Schuster, Düsseldorf

W. Sperl, Salzburg

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Anhand welcher Kriterien wird die Diagnose einer bronchopulmonalen Dysplasie (BDP) bei einem Frühgeborenen der 26. SSW gestellt?

Die Diagnose wird anhand des Thoraxröntgenbilds in der 36. SSW oder des Thoraxröntgenbilds bei Entlassung spätestens am 56. Lebenstag gestellt.

Die Diagnose wird anhand eines unmittelbar postnatal angefertigten Thoraxröntgenbilds in Synopsis mit dem zusätzlichen Sauerstoffbedarf unmittelbar nach der Erstversorgung gestellt.

Die Diagnose einer BPD wird nur in der 36. postmenstruellen Woche oder bei Entlassung spätestens am 56. Lebenstag bei Frühgeborenen gestellt, die maschinell beatmet worden sind.

Die Diagnose der BPD wird unter Berücksichtigung des Gestationsalters anhand des Sauerstoffbedarfs in der 36. postmenstruellen Woche oder bei Entlassung, wenn die Entlassung vor der 36. SSW erfolgt, gestellt.

Die Diagnose wird in Abhängigkeit von der Art der Zufuhr zusätzlichen Sauerstoffs in der 36. postmenstruellen Woche gestellt.

Welche Aussage zur alten bronchopulmonalen Dysplasie („old BPD“) ist richtig?

Die Inzidenz der alten BPD hat sich aufgrund der Zunahme sehr kleiner Frühgeborener nicht geändert.

Korrelat des klinischen Bilds der alten BPD ist v. a. die Störung der Lungenentwicklung.

Die alte BPD ist v. a. durch Amnioninfektionssyndrome und zu niedrige Tidalvolumina bei der initialen Beatmung hervorgerufen worden.

Histologisch fehlen bei der alten BPD v. a. fibrotische Veränderungen.

Die alte Form der BPD wird v. a. durch invasive Beatmung und durch hohe Sauerstoffkonzentrationen hervorgerufen.

Welche Aussage zur Inzidenz der bronchopulmonalen Dysplasie (BPD) ist richtig?

In Deutschland tritt eine schwere BPD bei Kindern mit Geburt an der Grenze der Lebensfähigkeit (Geburt in der 23./24. SSW) bei bis zu 50 % der Kinder auf.

In Deutschland tritt eine schwere BPD bei Kindern mit Geburt an der Grenze der Lebensfähigkeit (Geburt in der 23./24. SSW) bei bis zu 40 % der Kinder auf.

In Deutschland tritt eine schwere BPD bei Kindern mit Geburt an der Grenze der Lebensfähigkeit (Geburt in der 23./24. SSW) bei bis zu 30 % der Kinder auf.

In Deutschland tritt eine schwere BPD bei Kindern mit Geburt an der Grenze der Lebensfähigkeit (Geburt in der 23./24. SSW) bei bis zu 20 % der Kinder auf.

In Deutschland tritt eine schwere BPD bei Kindern mit Geburt an der Grenze der Lebensfähigkeit (Geburt in der 23./24. SSW) bei bis zu 10 % der Kinder auf.

Wodurch ist das klinische Bild der bronchopulmonalen Dysplasie (BPD) gekennzeichnet?

Bei Kindern mit einer neuen Form der BPD tritt im Säuglings- und Kleinkindalter eine pulmonalarterielle Hypertonie nicht auf.

Kinder mit einer alten Form der BPD haben im Gegensatz zu den Kindern mit der neuen BPD im Säuglings- und Kleinkindalter keine bronchiale Hyperreagibilität.

Kinder mit der neuen Form der BPD erleiden im Säuglings- und Kleinkindalter gegenüber Kindern ohne BPD häufiger schwer verlaufende untere Atemwegsinfektionen.

Kinder mit schweren Formen der neuen BPD haben kein erhöhtes Risiko, im Säuglings- und Kleinkindalter bei Atemwegsinfektionen auf Intensivstationen versorgt zu werden.

Kinder mit einer schweren BPD zeigen nach dem Säuglings- und Kleinkindalter eine normale Entwicklung des Längenwachstums.

Welche Bedeutung hat die Blutgasanalyse (BGA) bei intermediären klinischen Kontrollen von Säuglingen mit bronchopulmonaler Dysplasie (BPD)?

Anhand der BGA im 3. Lebensmonat kann die Indikation für eine Heimsauerstofftherapie gestellt werden.

Anhand der BGA lässt sich eine chronische Ventilationsstörung anhand von Kohlenstoffdioxid (CO2) und Bikarbonat (HCO3) abschätzen.

Eine kapilläre BGA ist zur Beurteilung der Oxygenierung ausreichend.

Eine BGA ermöglicht eine Abschätzung der körperlichen Belastbarkeit.

Die BGA ermöglicht die Abschätzung einer leichten Diffusionsstörung.

Wie ist die Langzeitprognose der bronchopulmonalen Dysplasie (BPD)?

Kinder mit BPD haben im Verlauf ihres Lebens ein erhöhtes Risiko, früh an einer chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD) zu erkranken.

Kinder mit BPD haben ein erhöhtes Risiko, im Verlauf ihres Lebens an einer BPD zu erkranken, nur wenn eine Rauchbelastung (aktiv und passiv) besteht und zusätzlich im Kleinkindalter schwere untere Atemwegsinfektionen auftreten („second and third hit“).

Bei Kindern mit BPD finden sich gegenüber Kindern ohne BPD häufiger eine Atopie und eine allergische Sensibilisierung.

Bei Kindern mit BPD findet sich im Verlauf keine Sekretretention, sondern nur eine unspezifische bronchiale Hyperreagibilität.

Im Schulalter findet sich bei Kindern mit BPD im Vergleich zu Kindern ohne BPD kein Unterschied mehr in der Inzidenz respiratorischer Symptome.

Welche weitere Diagnostik ist bei Kindern (Frühgeborenen) mit bronchopulmonaler Dysplasie (BPD) nach Entlassung aus dem Krankenhaus erforderlich?

Bei Kindern mit BPD sind im Verlauf Routinethoraxröntgenaufnahmen zum Ausschluss von Überblähungen notwendig.

Bei Kindern mit leichter BPD ohne Vitium cordis ist eine Echokardiographie nur bei klinischen Hinweisen auf eine pulmonalarterielle Hypertonie notwendig.

Alle Kinder mit BPD sollten nach Entlassung kinderkardiologisch mithilfe der Echokardiographie, des EKG und Langzeit-EKG nachbetreut werden.

Bei Kindern mit BPD sind eine Anamnese, klinische Untersuchung und Pulsoxymetrie im Verlauf zur Einschätzung, ob eine Ventilations‑, Diffusions- oder Perfusionsstörung vorliegt, sinnvoll.

Zur Beurteilung des Verlaufs ist bei Kindern mit mittelschwerer BPD eine Babybodyplethysmographie im 4. Lebensmonat obligat.

Wie wird die Therapie der bronchopulmonalen Dysplasie (BPD) nach der Perinatalphase durchgeführt?

Dauertherapie mit β2-Mimetika.

Dauertherapie mit inhalativen Glukokortikoiden besonders innerhalb der ersten 3 Monate nach Entlassung.

Gabe von Heimsauerstoff zur Verbesserung der Prognose von Kindern mit leichter BPD insbesondere im Hinblick auf die Endpunkte neurologische Entwicklung oder psychosoziale Entwicklung.

Gabe von Diuretika zur Verbesserung der Lungenfunktion im Langzeitverlauf (Endpunkt forciertes exspiratorisches Volumen nach 1 s [FEV1]).

Inhalative β2-Mimetika, wenn klinisch oder in der Lungenfunktion positive Effekte der Inhalation mit β2-Mimetika zu beobachten sind.

In Ihrer Praxis stellt sich ein FG der 30. SSW (29. + 6 SSW) im Alter von 3 Monaten vor. Die Mutter gibt an, es sei die Diagnose einer leichten bronchopulmonalen Dysplasie (BPD) gestellt worden. Nach Entlassung sei die Entwicklung unproblematisch gewesen. Welche Maßnahmen sind am ehesten indiziert?

Anamnese, körperliche Untersuchung und Pulsoxymetrie

Überweisung zur Echokardiographie

Kapilläre Blutgasanalyse (BGA) nach Hyperämisierung zum Abschätzen der Ventilationssituation

Zur Vermeidung von Röntgenaufnahmen Durchführung einer Thoraxsonographie

Überweisung zur Babybodyplethysmographie an ein kinderpneumologisches Zentrum zum Ausschluss einer Ventilationsstörung bzw. Überblähung

In Ihrer Praxis stellt sich im September erstmalig ein bei Vorstellung 4 6/12 Jahre altes männliches FG der 30. SSW vor. Aus dem Entlassungsarztbrief der perinatalen Versorgung geht hervor, dass eine leichte bronchopulmonale Dysplasie (BPD) bestanden hat. In den Wintermonaten, berichten die Eltern, käme es zu „spastischen Bronchitiden“. Beide Eltern haben eine Atopie und sind Raucher. Die Lungenfunktion zeigt eine obstruktive Ventilationsstörung, die auf Salbutamol teilweise reversibel ist. Welche Maßnahmen sind als Erstes wichtig?

Einleiten einer Dauertherapie mit Salbutamol via Spacer und Maske

Einleiten einer Dauertherapie mit Salbutamol via Spacer und Mundstück

Einleiten einer Dauertherapie mit inhalativen Glukokortikoiden

Gabe von Montelukast während der Infektionssaison

Analyse des Sensibilisierungsmusters und Instruktion über Schädlichkeit und Möglichkeiten zur Vermeidung der Passivrauchbelastung

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Ankermann, T., Longardt, A.C. Langzeitmanagement bei bronchopulmonaler Dysplasie. Monatsschr Kinderheilkd 169, 569–581 (2021). https://doi.org/10.1007/s00112-021-01202-z

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